Hay dos relojes en el síndrome de Turner y no siempre avanzan a la vez. Uno mide la edad: la mediana de las pacientes del estudio que hoy comentamos era de 26 años en la última revisión. El otro mide el desgaste de las válvulas y de la aorta, y ese sigue corriendo aunque la persona se encuentre bien. Un equipo del Hospital Universitario de Lovaina (Bélgica) ha revisado 45 años de historias clínicas —de enero de 1980 a enero de 2025— de 84 mujeres con síndrome de Turner y alguna malformación cardiovascular congénita. La conclusión, publicada en International Journal of Cardiology, es incómoda: buena parte de las pacientes se siente bien mientras el corazón cambia por dentro.
El perfil de la cohorte es el clásico de la literatura. La válvula aórtica bicúspide apareció en 40 pacientes (48%), la coartación de aorta en 29 (35%) y 19 mujeres (23%) tenían las dos cosas a la vez. Al final del seguimiento, el 82% estaba en clase funcional I de la NYHA, es decir, sin limitación para la vida diaria; el 96% mantenía ritmo sinusal y las cifras medias de presión arterial rondaban 121,7/76,1 mmHg. Sobre el papel, un grupo estable y bien compensado.
La insuficiencia que crece sin dar la cara
La ecocardiografía contó otra historia. Entre las mujeres con válvula bicúspide, la insuficiencia aórtica pasó de 6 casos (15%) en el primer registro a 17 (42,5%) en la última revisión. Entre las que tenían válvula tricúspide, el salto fue de 1 caso (2,3%) a 12 (27,9%): también creció, aunque desde un punto de partida más bajo. Es decir, el paso de los años deteriora la válvula en los dos grupos, pero en la bicúspide el punto de llegada es mucho peor. El diámetro de la aorta ascendente indexado por superficie corporal se quedó en 20,4 ± 4,6 mm/m², un dato tranquilizador en la media; la media, sin embargo, esconde la cola de la distribución: dos pacientes (2,7%) sufrieron una disección de aorta.
Diez muertes, al menos la mitad de origen cardíaco
Durante el seguimiento fallecieron diez mujeres, con una mediana de edad de 41 años, y las causas cardíacas explicaron al menos la mitad de esa mortalidad. Es el dato que empuja a los autores a reclamar una vigilancia cardiovascular estructurada y de por vida: no dar por resuelto el corazón de una paciente de 30 años que se encuentra bien y que hace años que no se hace una ecocardiografía. El mensaje práctico es que la ausencia de síntomas no equivale a ausencia de enfermedad, y que la válvula bicúspide y la coartación, cuando coinciden, marcan un itinerario de revisiones más estrecho.
El trabajo tiene límites que conviene poner sobre la mesa: es retrospectivo, de un solo centro y con 84 pacientes, y sus autores lo describen con estadística descriptiva, sin ajustes que permitan calcular el riesgo individual de una persona concreta. Tampoco compara el seguimiento recibido por cada paciente ni dice con qué frecuencia se hicieron las ecocardiografías. Aun así, aporta algo que los estudios transversales no pueden dar: la película completa de cuatro décadas y media, con el mismo grupo de pacientes envejeciendo. Y deja una pregunta muy concreta para la consulta: ¿cuándo fue mi última revisión del corazón y qué se vio en la válvula?
Fuente: Long-term cardiovascular morbidity and mortality in Turner syndrome patients with congenital heart disease: a single-center retrospective cohort study. Cafmeyer M, Van De Bruaene A, Troost E, Vandenberk B, De Meester P, Moons P, Decallonne B, Budts W. International Journal of Cardiology 2026;465(134964). DOI: 10.1016/j.ijcard.2026.134964.
Consulta de la publicación: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2026.134964
